Das hereditäre Angioödem ist eine genetisch bedingte Krankheit, die Symptome wie Schwellungen im gesamten Körper, insbesondere im Gesicht, an Händen, Füßen und Genitalien, sowie wiederkehrende Bauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen verursacht. In einigen Fällen kann die Schwellung auch Organe wie Bauchspeicheldrüse, Magen und Gehirn betreffen.
Im Allgemeinen treten diese Symptome vor dem 6. Lebensjahr auf und Schwellungsanfälle dauern etwa 1 bis 2 Tage, während Bauchschmerzen bis zu 5 Tage dauern. Darüber hinaus kann die Krankheit lange Zeit bestehen bleiben, ohne dem Patienten Probleme oder Beschwerden zu bereiten, bis neue Krisen auftreten.
Hereditäres Angiedem ist eine seltene Krankheit, die auftreten kann, auch wenn dieses Problem nicht in der Familienanamnese aufgetreten ist. Es wird je nach dem im Körper betroffenen Protein in 3 Angiedeme Typ 1, Typ 2 und Typ 3 eingeteilt.
Diagnose
Die Diagnose der Krankheit wird anhand der Symptome und einer Blutuntersuchung gestellt, bei der das C4-Protein im Körper gemessen wird, das bei erblichem Angiedem auf einem niedrigen Niveau liegt.
Darüber hinaus kann der Arzt auch die quantitative und qualitative Dosierung von C1-INH anordnen, und es kann erforderlich sein, die Tests während einer Krankheitskrise zu wiederholen.
Behandlung
Die Behandlung des hereditären Angiedems erfolgt je nach Schwere und Häufigkeit der Symptome, und es können hormonbasierte Arzneimittel wie Danazol, Stanazolol und Oxandrolon oder antifibrinolytische Mittel wie Epsilon-Aminocapronsäure und Tranexamsäure verwendet werden. neue Krisen verhindern.
Während Krisen kann der Arzt die Medikamentendosis erhöhen und auch die Verwendung von Medikamenten zur Bekämpfung von Bauchschmerzen und Übelkeit empfehlen.
Wenn die Krise jedoch zu einer Schwellung des Rachens führt, sollte der Patient sofort in die Notaufnahme gebracht werden, da die Schwellung die Atemwege blockieren und das Atmen verhindern kann, was zum Tod führen kann.
Komplikationen
Die Hauptkomplikation eines erblichen Angiedems ist eine Schwellung des Rachens, die zum Ersticken führen kann. Wenn Schwellungen in der Bauchspeicheldrüse und in der Bauchspeicheldrüse auftreten, kann die Krankheit außerdem die ordnungsgemäße Funktion dieser Organe beeinträchtigen.
Einige Komplikationen können auch aufgrund der Nebenwirkungen der zur Bekämpfung der Krankheit verwendeten Medikamente und Probleme auftreten, wie z.
- Gewichtszunahme, Kopfschmerzen, Stimmungsschwankungen, erhöhte Akne, Bluthochdruck, hoher Cholesterinspiegel, Menstruationsveränderungen, Blut im Urin, Leberprobleme.
Während der Behandlung sollten Patienten alle 6 Monate Blutuntersuchungen durchführen lassen, um ihre Leberfunktion zu überprüfen, und Kinder sollten alle 2 bis 3 Monate Tests durchführen lassen, einschließlich einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens alle 6 Monate.
Was ist während der Schwangerschaft zu tun?
Während der Schwangerschaft sollten Patienten mit erblichem Angiedem die Einnahme von Medikamenten abbrechen, vorzugsweise bevor sie schwanger werden, da dies zu Missbildungen des Fötus führen kann. Wenn Krisen auftreten, sollte die Behandlung gemäß den Anweisungen des Arztes erfolgen.
Während einer normalen Geburt ist der Beginn von Anfällen selten, aber wenn dies der Fall ist, sind sie normalerweise selten. Bei Kaiserschnitt wird nur die örtliche Betäubung empfohlen, um eine Vollnarkose zu vermeiden.
Zur Linderung von Schwellungen siehe auch:
