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Symptome und Behandlung von Adrenoleukodystrophie

Anonim

Die Adrenoleukodystrophie ist eine seltene genetische Erkrankung, die mit dem X-Chromosom zusammenhängt und die Nebennieren, das Nervensystem und die Hoden betrifft. Die Krankheit betrifft insbesondere Männer und kann sich in jedem Alter manifestieren.

Die Adrenoleukodystrophie verändert das Myelin, ein Protein, das im weißen Teil des Nervensystems vorhanden ist. Das Nervensystem fungiert als eine Art Stromkreis und Myelin dient dazu, die Nervenzellen in diesem Kreislauf zu isolieren. Wenn sich das Myelin verändert, wird die Leitung nicht mehr korrekt ausgeführt und das Nervensystem verliert seine Funktionen.

Symptome einer Adrenoleukodystrophie

Die Symptome der Adrenoleukodystrophie treten allmählich auf. Das Individuum verliert die Nebennierenfunktionen, die Fähigkeit zu sprechen und zu interagieren, muss aufgrund von Strabismus eine Brille tragen, hat Schwierigkeiten beim Gehen, beginnt durch eine Röhre zu essen, hat viele Anfälle und in kurzer Zeit ist das Individuum wie in Koma. Alles geschieht, weil Ihr Körper nicht in der Lage ist, sich selbst zu erhalten, und die Hilfe von Geräten benötigt.

Lebenserwartung

Eine Adrenoleukodystrophie kann sich in den ersten Lebensmonaten des Babys manifestieren. In diesem Fall beträgt die Lebenserwartung 5 Jahre. Wenn es sich zwischen 4 und 10 Lebensjahren manifestiert, hat das Kind eine Lebenserwartung von ungefähr 10 Jahren und wenn sich die Krankheit im Erwachsenenalter manifestiert, kann das Individuum viele Jahrzehnte leben, obwohl sich das Nervensystem verschlechtert ebenso fortschrittlich.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Adrenoleukodystrophie erfolgt unter Verwendung von Hormonen aus den Nebennieren und mit Lorenzos Öl, um die Entwicklung der Krankheit zu verzögern. Physiotherapie und Psychotherapie sind ebenfalls angezeigt.

In bestimmten Fällen kann eine Knochenmarktransplantation angezeigt sein. Docosahexaensäure ist zur Behandlung der Adrenoleukodystrophie bei Neugeborenen indiziert, aber derzeit ist die Adrenoleukodystrophie noch nicht heilbar.

Der Film "Das Öl von Lorenzo" zeigt die Geschichte eines Jungen, der an Adrenoleukodystrophie leidet und auf realen Fakten basiert.

Symptome und Behandlung von Adrenoleukodystrophie