Thrombotische thrombozytopenische Purpura (PTT) ist eine seltene, aber tödliche hämatologische Erkrankung, die durch die Bildung kleiner Thromben in Blutgefäßen gekennzeichnet ist und häufiger bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auftritt.
Bei der PTT ist neben Fieber und in den meisten Fällen eine neurologische Beeinträchtigung aufgrund von Veränderungen des Blutflusses zum Gehirn aufgrund von Blutgerinnseln eine deutliche Abnahme der Thrombozytenzahl zu verzeichnen.
Die Diagnose einer PTT wird vom Hämatologen oder Allgemeinarzt gemäß den Symptomen und dem Ergebnis des vollständigen Blutbilds und des Blutausstrichs gestellt. Die Behandlung muss bald danach begonnen werden, da die Krankheit unbehandelt in etwa 95% tödlich verläuft.
Ursachen der PTT
Die thrombotische thrombozytopenische Purpura wird hauptsächlich durch den Mangel oder die genetische Veränderung eines Enzyms, ADAMTS 13, verursacht, das dafür verantwortlich ist, dass die von Willebrand-Faktor-Moleküle kleiner werden und ihre Funktion begünstigen. Der von Willebrand-Faktor ist in Blutplättchen vorhanden und ist dafür verantwortlich, die Blutplättchenadhäsion am Endothel zu fördern, Blutungen zu verringern und zu stoppen.
In Abwesenheit des Enzyms ADAMTS 13 bleiben die von Willebrand-Faktor-Moleküle daher groß und der Blutstagnationsprozess ist beeinträchtigt und es besteht eine größere Wahrscheinlichkeit der Gerinnselbildung.
Daher kann PTT erbliche Ursachen haben, die einem ADAMTS 13-Mangel entsprechen oder erworben wurden, die zu einer Verringerung der Anzahl von Blutplättchen führen, wie z. B. die Verwendung von immunsuppressiven oder chemotherapeutischen oder Thrombozytenaggregationshemmern, Infektionen, Ernährungsdefizite oder Zum Beispiel Autoimmunerkrankungen.
Hauptzeichen und Symptome
PTT zeigt normalerweise unspezifische Symptome, es ist jedoch üblich, dass Patienten mit Verdacht auf PTT mindestens 3 der folgenden Merkmale aufweisen:
- Markierte Thrombozythämie, hämolytische Anämie, da die gebildeten Thromben die Lyse roter Blutkörperchen begünstigen, Fieber, Thrombose, die in verschiedenen Organen des Körpers auftreten kann, starke Bauchschmerzen aufgrund von Darmischämie, Nierenfunktionsstörung, neurologische Beeinträchtigung, die durch wahrgenommen werden kann durch Kopfschmerzen, geistige Verwirrung, Schläfrigkeit und sogar Koma.
Es ist auch üblich, dass Patienten mit Verdacht auf PTT Symptome einer Thrombozytopenie aufweisen, wie das Auftreten von roten oder violetten Flecken auf der Haut, Zahnfleisch- oder Nasenbluten, zusätzlich zu der schwierigen Kontrolle bei Blutungen aus kleinen Wunden. Kennen Sie andere Symptome der Thrombozytopenie.
Nieren- und neurologische Funktionsstörungen sind die Hauptkomplikationen der PTT und treten auf, wenn kleine Thromben den Blutfluss sowohl zu den Nieren als auch zum Gehirn behindern, was beispielsweise zu Nierenversagen und Schlaganfall führen kann. Um Komplikationen zu vermeiden, ist es wichtig, dass sobald die ersten Anzeichen auftreten, ein Allgemeinarzt oder Hämatologe konsultiert wird, um die Diagnose zu stellen und die Behandlung zu beginnen.
Wie die Diagnose gestellt wird
Die Diagnose einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura wird auf der Grundlage der von der Person präsentierten Symptome gestellt, zusätzlich zum Ergebnis des vollständigen Blutbildes, bei dem eine Abnahme der Blutplättchenmenge, die als Thrombozytopenie bezeichnet wird, beobachtet wird, zusätzlich zu der Beobachtung der Blutausstrich-Blutplättchenaggregation, wenn Blutplättchen bleiben zusätzlich zu Schizozyten, die Fragmente roter Blutkörperchen sind, zusammenkleben, da rote Blutkörperchen durch Blutgefäße gelangen, die von kleinen Gefäßen blockiert werden.
Es können auch andere Tests angeordnet werden, um die Diagnose einer PTT zu unterstützen, wie z. B. eine verlängerte Blutungszeit und das Fehlen oder Reduzieren des ADAMTS 13-Enzyms, das eine der Ursachen für die Bildung kleiner Thromben ist.
PTT-Behandlung
Die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sollte so bald wie möglich begonnen werden, da sie in den meisten Fällen tödlich ist, da die gebildeten Thromben Arterien verstopfen können, die das Gehirn erreichen, wodurch der Blutfluss in diese Region verringert wird.
Die Behandlung, die normalerweise vom Hämatologen angezeigt wird, ist die Plasmapherese, bei der es sich um einen Blutfiltrationsprozess handelt, bei dem der Überschuss an Antikörpern, die diese Krankheit verursachen können, und der Überschuss an von Willebrand-Faktor zusätzlich zur unterstützenden Behandlung, wie beispielsweise der Hämodialyse, auftreten. Beispiel, wenn eine Nierenfunktionsstörung vorliegt. Verstehe, wie Plasmapherese durchgeführt wird.
Darüber hinaus kann der Arzt beispielsweise die Verwendung von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva empfehlen, um die Ursache der PTT zu bekämpfen und Komplikationen zu vermeiden.
